Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的依靠有关

乳腺癌性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多子系统神经元退行性哮喘，以上下青年运动神经元元子系统障碍为构造。虽然主要被认为是一种癫痫的青年运动子系统紊乱，但感知和行为间歇性也愈加被认为是ALS的一个医学构造。

虽然5-15%的ALS病患则会用到额脊髓痴呆的医学构造，但30-50%的ALS病患则会用到更加或多或少的感知和行为障碍。

在病理层次上，感知和行为间歇性的其发展与青年运动则有皮层区域所致磷酸化的TDP-43受体的受益有关。神经元节所致沮丧已被报道为ALS的一个感染性反复，与青年运动神经元元自体、哮喘雏形和经常性预后相关联。

依赖性性神经元节青年运动回路的退化与ALS的神经元节所致神经元递质的用到有关。鉴于神经元节所致神经元递质随着哮喘的其发展而增加，可以时说TDP-43的受益可能内皮细胞了ALS中会慢慢其发展的生理间歇性。

布里斯托尔感知和行为ALS化疗（ECAS）是作为审核ALS感知和行为子系统的具体工具而整合的，提供了对ALS特定（执行子系统、言语流畅性和语言）和非特定（回忆、识别记忆和视觉空间子系统）感知领域的明了。

与此相关的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于感知子系统障碍和神经元节所致神经元递质随着哮喘的其发展而变得更加加厚实，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中会青年运动神经元节神经元递质和感知障碍彼此间的间的关系。

他们采用经颅磁刺激（TMS）来审核神经元节神经元递质，感知子系统由布里斯托尔感知和行为ALS化疗（ECAS）量表确定。感知障碍的定义是ECAS

神经元节所致沮丧的定义是短有规律神经元节内依赖性（SICI）缩减，短有规律神经元节内增进（SICF）增加，神经元递质指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）相位。

他们扩及了40名ALS病患，其中会36%有微小的感知障碍（23名成年人，平均年龄62.1岁）。

感知障碍病患的神经元节所致神经元递质较为厚实，发挥为短有规律神经元节内增进（SICF）、神经元递质指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）相位增加。

SICF与ECAS满分独立相关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中会很微小，在执行名次降低的病患中会较为厚实。

这个个人化的研究，重要意涵在于注意到了，感知障碍的ALS病患的神经元节所致神经元递质比大鼠更加厚实。鉴于ECAS量表满分是TDP-43生物学的有效预测指标，神经元节所致神经元递质的增加可能与TDP-43的受益有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798